Co to jest pancytopenia, objawy i główne przyczyny

Pancytopenia odpowiada zmniejszeniu się wszystkich krwinek, czyli jest zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, co powoduje objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak bladość, zmęczenie, siniaczenie, krwawienie, gorączka i skłonność do infekcji.

Może powstać z powodu zmniejszenia produkcji komórek przez szpik kostny, z powodu takich sytuacji, jak niedobór witamin, choroby genetyczne, białaczka lub leiszmanioza, jak również w wyniku zniszczenia krwinek w krwiobiegu z powodu chorób immunologicznych lub stymulujących działanie. śledziony, na przykład.

Leczenie pancytopenii powinno być prowadzone zgodnie z wytycznymi lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa, w zależności od przyczyny pancytopenii, co może obejmować zastosowanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, antybiotyków, transfuzję krwi lub usunięcie śledziony, np. które są wskazane tylko w zależności od potrzeb każdego pacjenta.

Co to jest pancytopenia, objawy i główne przyczyny

Główne objawy

Oznaki i objawy pancytopenii są związane ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, z których najważniejsze to:

Redukcja czerwonych krwinekRedukcja leukocytówZmniejszenie liczby płytek krwi
Skutkuje anemią, powodując bladość, osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, kołatanie serca.Upośledza działanie układu odpornościowego, zwiększa skłonność do infekcji i gorączki.Utrudnia krzepnięcie krwi, zwiększa ryzyko krwawienia, prowadzi do siniaków, siniaków, wybroczyn, krwotoków.

W zależności od przypadku mogą również wystąpić oznaki i objawy choroby wywołującej pancytopenię, takie jak np. Powiększenie brzucha z powodu powiększenia śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, wady rozwojowe kości czy zmiany skórne.

Przyczyny pancytopenii

Pancytopenia może wystąpić z powodu dwóch sytuacji: gdy szpik kostny nie wytwarza prawidłowo krwinek lub gdy szpik kostny wytwarza prawidłowo, ale komórki są niszczone w krwiobiegu. Głównymi przyczynami pancytopenii są:

  • Stosowanie leków toksycznych , takich jak niektóre antybiotyki, chemioterapia, leki przeciwdepresyjne, przeciwdrgawkowe i uspokajające;
  • Skutki promieniowania lub środków chemicznych , takich jak na przykład benzen lub DDT;
  • Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego w diecie;
  • Choroby genetyczne , takie jak anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza lub choroba Gauchera;
  • Zaburzenia szpiku kostnego , takie jak zespół mielodysplastyczny, zwłóknienie szpiku lub nocna napadowa hemoglobinuria;
  • Choroby autoimmunologiczne , takie jak toczeń, zespół Sjogrena lub autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny;
  • Choroby zakaźne , takie jak leiszmanioza, bruceloza, gruźlica lub HIV;
  • Rak , taki jak białaczka, szpiczak mnogi, zwłóknienie szpiku lub przerzuty innych nowotworów do szpiku kostnego.
  • Choroby, które pobudzają działanie śledziony i komórek obronnych organizmu w celu niszczenia krwinek, takie jak marskość wątroby, choroby mieloproliferacyjne i zespoły hemofagocytarne.

Ponadto ostre choroby zakaźne wywołane przez bakterie lub wirusy, takie jak wirus cytomegalii (CMV), mogą wywołać silną reakcję immunologiczną organizmu, zdolną do ostrego niszczenia komórek krwi w trakcie infekcji.

Co to jest pancytopenia, objawy i główne przyczyny

Jaka jest diagnoza

Rozpoznanie pancytopenii przeprowadza się na podstawie morfologii krwi, w której sprawdzany jest poziom czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi. Ważna jest jednak również identyfikacja przyczyny, która doprowadziła do pancytopenii, czego należy dokonać poprzez ocenę lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa poprzez obserwację wywiadu klinicznego i badania przedmiotowego pacjenta. Ponadto można zalecić inne testy w celu zidentyfikowania przyczyny pancytopenii, takie jak:

  • Żelazo w surowicy, ferrytyna, wysycenie transferyny i liczba retikulocytów;
  • Dawkowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
  • Badania infekcji;
  • Profil krzepnięcia krwi;
  • Testy immunologiczne, takie jak Coombs Direct;
  • Mielogram, w którym pobiera się szpik kostny, aby uzyskać więcej informacji o cechach komórek w tej lokalizacji. Sprawdź, jak powstaje mielogram i kiedy jest wskazany;
  • Biopsja szpiku kostnego, która ocenia cechy komórki, obecność nacieków spowodowanych rakiem lub innymi chorobami oraz zwłóknienie. Dowiedz się, jak to się robi i na czym polega biopsja szpiku kostnego.

Można również zlecić określone testy w kierunku choroby, którą lekarz podejrzewa, takie jak immunoelektroforeza w kierunku szpiczaka mnogiego lub posiew szpiku kostnego w celu wykrycia infekcji, takich jak na przykład leiszmanioza.

Jak przebiega leczenie

Leczenie pancytopenii jest prowadzone przez hematologa zgodnie z jej przyczyną i może obejmować stosowanie leków wpływających na odporność, takich jak metyloprednizolon lub prednizon, lub immunosupresantów, takich jak cyklosporyna, w przypadku chorób autoimmunologicznych lub zapalnych. Ponadto, jeśli pancytopenia jest spowodowana rakiem, leczenie może obejmować przeszczep szpiku kostnego.

W przypadku infekcji dla każdego drobnoustroju wskazane są specyficzne metody leczenia, takie jak np. Antybiotyki, leki przeciwwirusowe lub pięciowalentne leki przeciwmiażdżycowe w przypadku leiszmaniozy. Transfuzja krwi nie zawsze jest wskazana, ale może być konieczna w ciężkich przypadkach, wymagających szybkiego powrotu do zdrowia, w zależności od przyczyny.