Pancytopenia odpowiada zmniejszeniu się wszystkich krwinek, czyli jest zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, co powoduje objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak bladość, zmęczenie, siniaczenie, krwawienie, gorączka i skłonność do infekcji.
Może powstać z powodu zmniejszenia produkcji komórek przez szpik kostny, z powodu takich sytuacji, jak niedobór witamin, choroby genetyczne, białaczka lub leiszmanioza, jak również w wyniku zniszczenia krwinek w krwiobiegu z powodu chorób immunologicznych lub stymulujących działanie. śledziony, na przykład.
Leczenie pancytopenii powinno być prowadzone zgodnie z wytycznymi lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa, w zależności od przyczyny pancytopenii, co może obejmować zastosowanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, antybiotyków, transfuzję krwi lub usunięcie śledziony, np. które są wskazane tylko w zależności od potrzeb każdego pacjenta.
Główne objawy
Oznaki i objawy pancytopenii są związane ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, z których najważniejsze to:
Redukcja czerwonych krwinek | Redukcja leukocytów | Zmniejszenie liczby płytek krwi |
Skutkuje anemią, powodując bladość, osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, kołatanie serca. | Upośledza działanie układu odpornościowego, zwiększa skłonność do infekcji i gorączki. | Utrudnia krzepnięcie krwi, zwiększa ryzyko krwawienia, prowadzi do siniaków, siniaków, wybroczyn, krwotoków. |
W zależności od przypadku mogą również wystąpić oznaki i objawy choroby wywołującej pancytopenię, takie jak np. Powiększenie brzucha z powodu powiększenia śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, wady rozwojowe kości czy zmiany skórne.
Przyczyny pancytopenii
Pancytopenia może wystąpić z powodu dwóch sytuacji: gdy szpik kostny nie wytwarza prawidłowo krwinek lub gdy szpik kostny wytwarza prawidłowo, ale komórki są niszczone w krwiobiegu. Głównymi przyczynami pancytopenii są:
- Stosowanie leków toksycznych , takich jak niektóre antybiotyki, chemioterapia, leki przeciwdepresyjne, przeciwdrgawkowe i uspokajające;
- Skutki promieniowania lub środków chemicznych , takich jak na przykład benzen lub DDT;
- Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego w diecie;
- Choroby genetyczne , takie jak anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza lub choroba Gauchera;
- Zaburzenia szpiku kostnego , takie jak zespół mielodysplastyczny, zwłóknienie szpiku lub nocna napadowa hemoglobinuria;
- Choroby autoimmunologiczne , takie jak toczeń, zespół Sjogrena lub autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny;
- Choroby zakaźne , takie jak leiszmanioza, bruceloza, gruźlica lub HIV;
- Rak , taki jak białaczka, szpiczak mnogi, zwłóknienie szpiku lub przerzuty innych nowotworów do szpiku kostnego.
- Choroby, które pobudzają działanie śledziony i komórek obronnych organizmu w celu niszczenia krwinek, takie jak marskość wątroby, choroby mieloproliferacyjne i zespoły hemofagocytarne.
Ponadto ostre choroby zakaźne wywołane przez bakterie lub wirusy, takie jak wirus cytomegalii (CMV), mogą wywołać silną reakcję immunologiczną organizmu, zdolną do ostrego niszczenia komórek krwi w trakcie infekcji.
Jaka jest diagnoza
Rozpoznanie pancytopenii przeprowadza się na podstawie morfologii krwi, w której sprawdzany jest poziom czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi. Ważna jest jednak również identyfikacja przyczyny, która doprowadziła do pancytopenii, czego należy dokonać poprzez ocenę lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa poprzez obserwację wywiadu klinicznego i badania przedmiotowego pacjenta. Ponadto można zalecić inne testy w celu zidentyfikowania przyczyny pancytopenii, takie jak:
- Żelazo w surowicy, ferrytyna, wysycenie transferyny i liczba retikulocytów;
- Dawkowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
- Badania infekcji;
- Profil krzepnięcia krwi;
- Testy immunologiczne, takie jak Coombs Direct;
- Mielogram, w którym pobiera się szpik kostny, aby uzyskać więcej informacji o cechach komórek w tej lokalizacji. Sprawdź, jak powstaje mielogram i kiedy jest wskazany;
- Biopsja szpiku kostnego, która ocenia cechy komórki, obecność nacieków spowodowanych rakiem lub innymi chorobami oraz zwłóknienie. Dowiedz się, jak to się robi i na czym polega biopsja szpiku kostnego.
Można również zlecić określone testy w kierunku choroby, którą lekarz podejrzewa, takie jak immunoelektroforeza w kierunku szpiczaka mnogiego lub posiew szpiku kostnego w celu wykrycia infekcji, takich jak na przykład leiszmanioza.
Jak przebiega leczenie
Leczenie pancytopenii jest prowadzone przez hematologa zgodnie z jej przyczyną i może obejmować stosowanie leków wpływających na odporność, takich jak metyloprednizolon lub prednizon, lub immunosupresantów, takich jak cyklosporyna, w przypadku chorób autoimmunologicznych lub zapalnych. Ponadto, jeśli pancytopenia jest spowodowana rakiem, leczenie może obejmować przeszczep szpiku kostnego.
W przypadku infekcji dla każdego drobnoustroju wskazane są specyficzne metody leczenia, takie jak np. Antybiotyki, leki przeciwwirusowe lub pięciowalentne leki przeciwmiażdżycowe w przypadku leiszmaniozy. Transfuzja krwi nie zawsze jest wskazana, ale może być konieczna w ciężkich przypadkach, wymagających szybkiego powrotu do zdrowia, w zależności od przyczyny.