Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje głównie mięśnie i skórę, powodując osłabienie mięśni i zmiany dermatologiczne. Występuje częściej u kobiet i częściej występuje u dorosłych, ale może pojawić się u osób poniżej 16 roku życia, nazywany dziecięcym zapaleniem skórno-mięśniowym.
Czasami zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem, co może być oznaką rozwoju niektórych rodzajów raka, takich jak rak płuc, piersi, jajnika, prostaty i okrężnicy. Może być również związany z innymi chorobami odporności, takimi jak na przykład twardzina skóry i mieszana choroba tkanki łącznej. Zrozum także, czym jest twardzina skóry.
Przyczyny tej choroby mają podłoże autoimmunologiczne, w którym własne komórki obronne organizmu atakują mięśnie i powodują zapalenie skóry i chociaż przyczyna tej reakcji nie jest jeszcze w pełni poznana, wiadomo, że jest ona związana ze zmianami genetycznymi, lub pod wpływem niektórych leków lub infekcji wirusowych. Zapalenie skórno-mięśniowe nie ma lekarstwa i dlatego jest chorobą przewlekłą, jednak leczenie kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi może pomóc kontrolować objawy.
Główne objawy
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą obejmować:
- Osłabienie mięśni, zwłaszcza w okolicy łopatki, miednicy i szyjki macicy, symetrycznie i ze stopniowym pogarszaniem;
- Pojawienie się plam lub małych czerwonawych guzków na skórze, szczególnie w stawach palców, łokci i kolan, zwanych objawem Gottrona lub grudkami;
- Fioletowe plamy na powiekach górnych, zwane heliotropem;
- Ból i obrzęk stawów;
- Gorączka;
- Zmęczenie;
- Trudności z połykaniem;
- Ból brzucha;
- Wymioty;
- Utrata masy ciała
Ogólnie rzecz biorąc, osoby z tą chorobą mogą mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności, takich jak czesanie włosów, chodzenie, wchodzenie po schodach lub wstawanie z krzesła. Ponadto objawy skórne mogą się pogorszyć po ekspozycji na słońce.
W najcięższych przypadkach lub gdy zapalenie skórno-mięśniowe pojawia się w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi, może to również dotyczyć innych narządów, takich jak serce, płuca czy nerki, wpływając na ich funkcjonowanie i powodując poważne powikłania.
Jak postawiono diagnozę
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na ocenie objawów choroby, ocenie fizykalnej i badaniach, takich jak biopsja mięśni, elektromiografia lub badania krwi w celu wykrycia obecności substancji wskazujących na zniszczenie mięśni, takich jak np. Testy CPK, DHL lub AST. przykład.
Można wytwarzać autoprzeciwciała, takie jak na przykład przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni (MSA), anty-RNP lub anty-MJ. które można znaleźć w dużych ilościach w badaniach krwi.
Dla potwierdzenia diagnozy konieczne jest również, aby lekarz odróżniał objawy zapalenia skórno-mięśniowego od innych chorób wywołujących podobne objawy, takich jak zapalenie wielomięśniowe czy zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, które są jednocześnie chorobami zapalnymi mięśni. Inne choroby, które należy wziąć pod uwagę, to zapalenie mięśniowo-powięziowe, martwicze zapalenie mięśni, polimialgia reumatyczna lub stany zapalne wywołane lekami, takimi jak na przykład klofibrat, symwastatyna lub amfoterycyna.
Jak traktować
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego odbywa się zgodnie z objawami prezentowanymi przez pacjentów, ale w większości przypadków obejmuje stosowanie:
- Kortykosteroidy, takie jak prednizon, ponieważ zmniejszają stan zapalny w organizmie;
- Immunosupresanty, takie jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid, w celu zmniejszenia odpowiedzi układu odpornościowego;
- Inne środki , takie jak hydroksychlorochina, są przydatne w łagodzeniu objawów dermatologicznych, takich jak na przykład wrażliwość na światło.
Leki te są zwykle przyjmowane w dużych dawkach i przez dłuższy czas i mają wpływ na zmniejszenie procesu zapalnego i zmniejszenie objawów choroby. Kiedy te leki nie działają, inną opcją jest podanie ludzkiej immunoglobuliny.
Możliwe są również sesje fizjoterapeutyczne z ćwiczeniami rehabilitacyjnymi, które pomagają złagodzić objawy oraz uniknąć przykurczów i retrakcji. Wskazana jest również fotoprotekcja z użyciem filtrów przeciwsłonecznych, aby uniknąć pogorszenia zmian skórnych.
Kiedy zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem, najwłaściwszym sposobem leczenia jest leczenie raka, często powodujące złagodzenie objawów przedmiotowych i podmiotowych choroby.
