Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, znana również pod akronimem AHAI, to choroba charakteryzująca się wytwarzaniem przeciwciał, które reagują na czerwone krwinki, niszcząc je i powodując anemię, z objawami takimi jak zmęczenie, bladość, zawroty głowy, zażółcenie i zła skóra i oczy być
Ten rodzaj niedokrwistości może dotknąć każdego, ale występuje częściej u młodych dorosłych. Chociaż jej przyczyna nie zawsze jest wyjaśniona, może wynikać z rozregulowania układu odpornościowego po infekcji, obecności innej choroby autoimmunologicznej, stosowania niektórych leków, a nawet raka.
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna nie zawsze jest uleczalna, jednak jej leczenie odbywa się głównie za pomocą leków regulujących układ odpornościowy, takich jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne. W niektórych przypadkach może być wskazane usunięcie śledziony, zwane splenektomią, ponieważ jest to miejsce, w którym dochodzi do zniszczenia części czerwonych krwinek.
Główne objawy
Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej obejmują:
- Słabość;
- Czuć się słabo;
- Bladość;
- Brak apetytu;
- Zawroty głowy;
- Zmęczenie;
- Spać;
- Niedyspozycja;
- Bół głowy;
- Słabe paznokcie;
- Sucha skóra;
- Wypadanie włosów;
- Duszność;
- Bladość błon śluzowych oczu i ust;
- Żółtaczka.
Objawy te są bardzo podobne do tych, które wywołują inne rodzaje niedokrwistości, dlatego konieczne jest zlecenie przez lekarza badań, które mogą pomóc w ustaleniu dokładnej przyczyny, takich jak zmniejszona dawka czerwonych krwinek, wysoka liczba retikulocytów, które są niedojrzałe krwinki czerwone, oprócz testów immunologicznych.
Sprawdź, jak odróżnić przyczyny anemii.
Jakie są przyczyny
Przyczyna autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej nie zawsze jest identyfikowana, jednak w wielu przypadkach może być wtórna do obecności innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów, nowotwory, takie jak chłoniaki lub białaczki, lub w wyniku reakcji na leki, takie jak lewodopa, Metylodopa, leki przeciwzapalne i niektóre antybiotyki.
Może również powstać po infekcjach, na przykład wywołanych przez wirusy, takie jak Epstein-Barr lub Parvovirus B19, lub bakterie, takie jak Mycobacterium pneumoniae lub Treponema pallidum, gdy powoduje na przykład kiłę trzeciorzędową.
W około 20% przypadków niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna nasila się pod wpływem zimna, ponieważ w tych przypadkach przeciwciała są aktywowane przez niskie temperatury, zwane AHAI przez zimne przeciwciała. Pozostałe przypadki nazywane są AHAI dla gorących przeciwciał i stanowią one większość.
Jak potwierdzić diagnozę
W celu rozpoznania niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej badania, które zleci lekarz, obejmują:
- CBC , aby zidentyfikować niedokrwistość i obserwować jej nasilenie;
- Testy immunologiczne , takie jak bezpośredni test Coombsa, który wykazuje obecność przeciwciał przyłączonych do powierzchni krwinek czerwonych. Zrozum, co oznacza test Coombsa;
- Testy potwierdzające hemolizę , takie jak wzrost liczby retikulocytów we krwi, które są niedojrzałymi erytrocytami, które pojawiają się w krwiobiegu w nadmiarze w przypadku hemolizy;
- Dawkowanie bilirubiny pośredniej , które wzrasta w przypadku ciężkiej hemolizy. Dowiedz się, do czego służy i kiedy wskazany jest test bilirubiny.
Ponieważ kilka anemii może mieć podobne objawy i testy, bardzo ważne jest, aby lekarz był w stanie rozróżnić różne przyczyny niedokrwistości. Więcej informacji o testach znajdziesz pod adresem: Testy potwierdzające anemię.
Jak przebiega leczenie
Nie można powiedzieć, że istnieje lekarstwo na autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, ponieważ pacjenci z tą chorobą często doświadczają okresów epidemii i poprawiają ich stan.
Aby żyć jak najdłużej w okresie remisji, konieczne jest przeprowadzenie wskazanego przez hematologa leczenia lekami regulującymi układ odpornościowy, do których należą kortykosteroidy, takie jak prednizon, leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid lub cyklosporyna, immunomodulatory, np. Immunoglobulina ludzka lub plazmafereza, która pomaga usunąć nadmiar przeciwciał z krwiobiegu, w ciężkich przypadkach.
Chirurgiczne usunięcie śledziony, zwane splenektomią, jest opcją w niektórych przypadkach, szczególnie w przypadku pacjentów, którzy nie reagują dobrze na leczenie. Ponieważ ryzyko infekcji może zwiększyć osoby, które usuwają ten narząd, zalecane są szczepionki, takie jak pneumokoki i antymeningokoki. Dowiedz się więcej o pielęgnacji i regeneracji po usunięciu śledziony.
Ponadto wybór leczenia zależy od rodzaju autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, prezentowanych objawów i ciężkości choroby. Czas trwania leczenia jest zmienny, aw niektórych przypadkach można spróbować rozpocząć odstawianie leków po około 6 miesiącach w celu oceny odpowiedzi, w zależności od wskazówek hematologa.
