Zespół mielodysplastyczny, czyli mielodysplazja, to grupa chorób charakteryzujących się postępującą niewydolnością szpiku kostnego, która prowadzi do produkcji wadliwych lub niedojrzałych komórek, które pojawiają się we krwi, powodując anemię, nadmierne zmęczenie, skłonność do infekcji i krwawienia. częste, co może prowadzić do bardzo poważnych powikłań.
Chociaż może pojawić się w każdym wieku, choroba ta występuje częściej u osób powyżej 70.roku życia iw większości przypadków jej przyczyny nie są wyjaśnione, chociaż w niektórych przypadkach może powstać w wyniku leczenia wcześniejszego raka chemioterapią , radioterapii lub ekspozycji na chemikalia, takie jak benzen lub dym, na przykład.
Mielodysplazję można zwykle wyleczyć przeszczepem szpiku kostnego, jednak nie jest to możliwe u wszystkich pacjentów i ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarza ogólnego lub hematologa.
Główne objawy
Szpik kostny jest ważnym miejscem w organizmie, które wytwarza krwinki, takie jak krwinki czerwone, które są krwinkami czerwonymi, leukocyty, które są białymi krwinkami odpowiedzialnymi za obronę organizmu, oraz płytki krwi, które są podstawą krzepnięcia krwi. Dlatego upośledzenie wywołuje oznaki i objawy, takie jak:
- Nadmierne zmęczenie;
- Bladość;
- Duszność;
- Skłonność do infekcji;
- Gorączka;
- Krwawienie;
- Pojawienie się czerwonych plam na ciele.
W początkowych przypadkach osoba może nie wykazywać objawów, a choroba zostaje wykryta podczas rutynowych badań. Ponadto ilość i nasilenie objawów będzie zależeć od typów krwinek najbardziej dotkniętych mielodysplazją, a także od ciężkości każdego przypadku. Około 1/3 przypadków zespołu mielodysplastycznego może rozwinąć się w ostrą białaczkę, która jest rodzajem ciężkiego raka krwinek. Dowiedz się więcej o ostrej białaczce szpikowej.
W związku z tym nie jest możliwe określenie przewidywanego czasu życia tych pacjentów, ponieważ choroba może ewoluować bardzo powoli, przez dziesięciolecia, ponieważ może ewoluować do ciężkiej postaci, z niewielką odpowiedzią na leczenie i powodować więcej powikłań w ciągu kilku miesięcy. lat.
Jakie są przyczyny
Przyczyna zespołu mielodysplastycznego nie jest dobrze poznana, jednak w większości przypadków choroba ma podłoże genetyczne, ale nie zawsze stwierdza się zmianę w DNA i chorobę klasyfikuje się jako pierwotną mielodysplazję. Chociaż może mieć przyczynę genetyczną, choroba nie jest dziedziczna.
Zespół mielodysplastyczny można również sklasyfikować jako wtórny, gdy powstaje w wyniku innych sytuacji, takich jak zatrucia chemikaliami, takimi jak chemioterapia, radioterapia, benzen, pestycydy, tytoń, ołów lub rtęć.
Jak potwierdzić
Aby potwierdzić rozpoznanie mielodysplazji, hematolog dokona oceny klinicznej i zleci badania takie jak:
- CBC , który określa ilość czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi we krwi;
- Mielogram , czyli aspirat szpiku kostnego zdolny do oceny ilości i cech komórek w tej lokalizacji. Zrozum, jak powstaje mielogram;
- Testy genetyczne i immunologiczne , takie jak kariotyp lub immunofenotyp;
- Biopsja szpiku kostnego , która może dostarczyć więcej informacji na temat zawartości szpiku kostnego, zwłaszcza gdy jest on poważnie zmieniony lub cierpi na inne powikłania, takie jak nacieki zwłóknienia;
- Dawkowanie żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego , ponieważ ich niedobór może powodować zmiany w produkcji krwi.
W ten sposób hematolog będzie mógł wykryć rodzaj mielodysplazji, odróżnić ją od innych chorób szpiku kostnego i lepiej określić rodzaj leczenia.
Jak przebiega leczenie
Główną formą leczenia jest przeszczep szpiku kostnego, który może doprowadzić do wyleczenia choroby, jednak nie wszystkie osoby nadają się do tego zabiegu, który należy wykonać u osób, które nie mają chorób ograniczających ich wydolność fizyczną, a najlepiej w wieku poniżej 65 lat.
Inną opcją leczenia jest chemioterapia, która jest zwykle wykonywana za pomocą leków, takich jak na przykład azacytydyna i decytabina, wykonywana w cyklach określonych przez hematologa.
W niektórych przypadkach może być konieczna transfuzja krwi, zwłaszcza gdy występuje ciężka niedokrwistość lub brak płytek krwi, które umożliwiają odpowiednie krzepnięcie krwi. Sprawdź wskazania i sposób transfuzji krwi.
