Histiocytoza to grupa chorób, które charakteryzują się wysoką produkcją i obecnością krążących we krwi histiocytów, która choć rzadko występuje u mężczyzn, a jej rozpoznanie podejmuje się w pierwszych latach życia, pomimo objawów wskazujących. choroba może również pojawić się w każdym wieku.
Histiocyty to komórki pochodzące z monocytów, które są komórkami należącymi do układu odpornościowego, a zatem są odpowiedzialne za obronę organizmu. Po przejściu procesu różnicowania i dojrzewania monocyty stają się znane jako makrofagi, którym nadaje się specyficzną nazwę w zależności od tego, gdzie pojawiają się w organizmie, zwane komórkami Langerhansa, gdy znajdują się w naskórku.
Chociaż histiocytoza jest bardziej związana ze zmianami w układzie oddechowym, histiocyty mogą gromadzić się w innych narządach, takich jak skóra, kości, wątroba i układ nerwowy, powodując różne objawy w zależności od lokalizacji największej proliferacji histiocytów.
Główne objawy
Histiocytoza może przebiegać bezobjawowo lub szybko rozwijać się do wystąpienia objawów. Oznaki i objawy wskazujące na histiocytozę mogą różnić się w zależności od lokalizacji, w której występuje większa obecność histiocytów. Zatem główne objawy to:
- Kaszel;
- Gorączka;
- Utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny;
- Trudności w oddychaniu;
- Nadmierne zmęczenie;
- Niedokrwistość;
- Wyższe ryzyko infekcji;
- Problemy z koagulacją;
- Wysypki skórne;
- Ból brzucha;
- Drgawki;
- Opóźnione dojrzewanie;
- Zawroty głowy.
Duża ilość histiocytów może skutkować nadmierną produkcją cytokin, wyzwalając proces zapalny i stymulując powstawanie guzów, a także uszkadzając narządy, gdzie weryfikowana jest akumulacja tych komórek. Histiocytoza częściej atakuje kości, skórę, wątrobę i płuca, zwłaszcza jeśli w przeszłości była palona. Rzadziej histiocytoza może obejmować ośrodkowy układ nerwowy, węzły chłonne, przewód pokarmowy i tarczycę.
Ze względu na słabo rozwinięty układ odpornościowy dziecka możliwe jest, że uszkodzenie kilku narządów będzie łatwiejsze, co sprawia, że wczesna diagnostyka i leczenie są natychmiastowe.
Jak postawiono diagnozę
Rozpoznanie histiocytozy stawia się głównie na podstawie biopsji zajętego miejsca, gdzie można zaobserwować poprzez analizę laboratoryjną pod mikroskopem obecność nacieku z proliferacją histiocytów w tkance wcześniej zdrowej.
Ponadto inne badania potwierdzające rozpoznanie, takie jak tomografia komputerowa, badania pod kątem mutacji związanych z tą chorobą, jak np. BRAF, oprócz badań immunohistochemicznych i morfologii krwi, w których mogą występować zmiany w ilości neutrofili, limfocyty i eozynofile.
Jak traktować
Leczenie histiocytozy uzależnione jest od rozległości choroby i zajętego miejsca, zaleca się chemioterapię, radioterapię, stosowanie leków immunosupresyjnych lub zabieg chirurgiczny, szczególnie w przypadku zajęcia kości. Gdy histiocytoza jest spowodowana np. Paleniem tytoniu, zaleca się zaprzestanie palenia tytoniu, co znacznie poprawia stan pacjenta.
W większości przypadków choroba może wyleczyć się samoistnie lub zniknąć w wyniku leczenia, jednak może również wystąpić ponownie. Z tego powodu ważne jest, aby osoba była regularnie monitorowana, aby lekarz mógł obserwować, czy istnieje ryzyko rozwoju choroby, a tym samym rozpocząć leczenie na wczesnym etapie.
