Jaka powinna być dieta na fenyloketonurię

W diecie osób z fenyloketonurią bardzo ważne jest kontrolowanie spożycia fenyloalaniny, czyli aminokwasu występującego głównie w pokarmach bogatych w białko, takich jak mięso, ryby, jaja, mleko i produkty mleczne. Dlatego osoby z fenyloketonurią powinny mieć regularne badania krwi, aby ocenić ilość fenyloalaniny we krwi i wraz z lekarzem obliczyć ilość fenyloalaniny, którą mogą spożyć w ciągu dnia.

Ponieważ konieczne jest unikanie większości pokarmów bogatych w białko, fenyloketonurycy powinni również stosować odżywki białkowe bez fenyloalaniny, ponieważ białka są niezwykle ważnymi składnikami odżywczymi w organizmie, których nie można całkowicie wyeliminować.

Ponadto w przypadku braku spożycia fenyloalaniny organizm potrzebuje większych dawek tyrozyny, która jest kolejnym aminokwasem niezbędnym do rozwoju przy braku fenyloalaniny. Z tego powodu oprócz diety zwykle konieczna jest suplementacja tyrozyną. Sprawdź, czy w leczeniu fenyloketonurii ważne są inne środki ostrożności.

Żywność dozwolona w fenyloketonurii

Żywność dozwolona dla osób z fenyloketonurią to:

• Owoce:  jabłko, gruszka, melon, winogrono, acerola, cytryna, jaboticaba, porzeczka;
• Niektóre mąki: skrobia, maniok;
• Słodycze: cukier, galaretki owocowe, miód, sago, serek;
• Tłuszcze: oleje roślinne, kremy roślinne bez mleka i pochodnych;
• Inne: cukierki, lizaki, napoje bezalkoholowe, lody owocowe bez mleka, kawa, herbaty, żelatyna roślinna z wodorostów, musztarda, pieprz.

Istnieją również inne produkty spożywcze, które są dozwolone dla fenyloketonurii, ale które należy kontrolować. Te produkty to:

• Warzywa ogólnie, takie jak szpinak, boćwina, pomidor, dynia, bataty, ziemniaki, słodkie ziemniaki, okra, buraki, kalafior, marchew, kolczoch.
• Inne: makaron ryżowy bez jajek, ryż, woda kokosowa.

Ponadto istnieją specjalne wersje składników z mniejszą zawartością fenyloalaniny, takie jak na przykład ryż, mąka pszenna lub makaron.

Chociaż ograniczenia dietetyczne są świetne w przypadku fenyloketonurii, istnieje wiele produktów uprzemysłowionych, które nie zawierają fenyloalaniny w swoim składzie lub są ubogie w ten aminokwas. Jednak we wszystkich przypadkach bardzo ważne jest, aby przeczytać na opakowaniu produktu, czy zawiera on fenyloalaninę.

Zobacz bardziej kompletną listę dozwolonych pokarmów i ilości fenyloalaniny.

Żywność zakazana w fenyloketonurii

Pokarmy zakazane w fenyloketonurii to te bogate w fenyloalaninę, które są głównie pokarmami bogatymi w białko, takie jak:

• Żywność pochodzenia zwierzęcego: mięso, ryby, owoce morza, mleko i produkty mięsne, jaja i produkty mięsne, takie jak kiełbasa, kiełbasa, bekon, szynka.
• Produkty roślinne: pszenica, ciecierzyca, fasola, groch, soczewica, soja i produkty sojowe, kasztany, orzechy, orzeszki ziemne, orzechy laskowe, migdały, pistacje, orzeszki pinii;
• Słodziki z aspartamem lub żywność zawierająca ten środek słodzący;
• Produkty zawierające zabronione produkty, takie jak ciasta, ciastka i chleb.

Ponieważ dieta fenyloketonuryczna jest uboga w białko, osoby te powinny przyjmować specjalne suplementy aminokwasów, które nie zawierają fenyloalaniny, aby zapewnić prawidłowy wzrost i funkcjonowanie organizmu.

Ilość fenyloalaniny dozwolona według wieku

Ilość fenyloalaniny, którą można spożywać każdego dnia, różni się w zależności od wieku i wagi, a żywienie fenyloketonurików powinno odbywać się w sposób nieprzekraczający dozwolonych wartości fenyloalaniny. Poniższa lista przedstawia dozwolone wartości tego aminokwasu w zależności od grupy wiekowej:

• Od 0 do 6 miesięcy: 20 do 70 mg / kg dziennie;
• Od 7 miesięcy do 1 roku: 15 do 50 mg / kg dziennie;
• Od 1 do 4 lat: od 15 do 40 mg / kg dziennie;
• Od 4 do 7 lat: od 15 do 35 mg / kg dziennie;
• Od 7 roku życia: 15 do 30 mg / kg dziennie.

Jeśli osoba z fenyloketonurią spożyje fenyloalaninę tylko w dozwolonych ilościach, jej rozwój motoryczny i poznawczy nie zostanie zaburzony. Aby dowiedzieć się więcej, zobacz: Lepiej zrozumieć, czym jest fenyloketonuria i jak się ją leczy.

Przykładowe menu

Menu dietetyczne dla fenyloketonurii musi być spersonalizowane i przygotowane przez dietetyka, ponieważ powinno uwzględniać wiek osoby, dopuszczalną ilość fenyloalaniny oraz wyniki badań krwi.

Przykładowe menu dla 3-letniego dziecka z fenyloketonurią:

Tolerancja: 300 mg fenyloalaniny dziennie

Ważne jest również, aby osoba i członkowie jej rodziny sprawdzali na etykietach produktów, czy żywność zawiera fenyloalaninę i jaka jest jej zawartość, dostosowując w ten sposób ilość żywności, którą można spożyć.